Marskość wątroby - Objawy, leczenie i rokowania

Jakie funkcje pełni wątroba?

Wątroba to największy z naszych organów wewnętrznych. Ten ważący niemalże 2 kilogramy gruczoł pełni cały szereg funkcji, dzięki którym możemy cieszyć się życiem i normalnie funkcjonować. Głównym zadaniem wątroby jest pochłanianie toksyn, zarówno tych, które nasz organizm produkuje sam, jak i tych, które dostają się do niego z zewnątrz. Pełni ona również funkcję specjalnego magazynu, z którego w razie konieczności, nasze ciało może czerpać to, czego akurat w danej chwili potrzebuje.

Z dużym uproszczeniem wątroba odpowiada za:

• zamianę pokarmów na proste składniki odżywcze;
• wytwarzanie substancji umożliwiających prawidłowe krzepnięcie krwi;
• gromadzenie żelaza, witamin i substancji energetycznych (tłuszcze, węglowodany) i w razie potrzeby stopniowe uwalnianie ich do krwiobiegu;
• usuwanie z organizmu lub neutralizacja toksycznych substancji (niektóre leki, alkohol);
• produkcję żółci, niezbędnej do prawidłowego trawienia tłuszczy.

Obserwując wycinek wątroby pod mikroskopem, można wyraźnie zauważyć, że w skład tego narządu wchodzą głównie komórki wątrobowe – tak zwane hepatocyty, które stanowią około 80 proc. masy całego narządu. Biorą one udział nie tylko w produkcji żółci, ale także w wielu innych mechanizmach zachodzących w wątrobie. Utleniona krew dociera do wątroby poprzez tętnicę wątrobową, natomiast pozbawiona tlenu krew, bogata w składniki odżywcze i sole mineralne, dopływa do tego narządu poprzez żyłę zwrotną.

Na czy m polega marskość wątroby?

Marskość wątroby jest stanem zaawansowanego uszkodzenia wątroby. W Polsce u około 20-25 proc. populacji występuje stłuszczenie wątroby, przy czym u około 5 proc. ten stan przyjmuje zaawansowaną postać, a u około 0.5 proc. stłuszczenie wątroby z czasem skutkuje marskością tego narządu (źródło 1).

Marskość wątroby rozwija się i postępuje w odpowiedzi na poważne uszkodzenia największego ludzkiego gruczołu. W jaki sposób dochodzi do marskości? Otóż proces ten jest zazwyczaj bardzo powolny i może trwać latami, a nawet kilka dekad. Za każdym razem, gdy wątroba jest silnie obciążana – czy to przez wirusy, toksyny, czy też wskutek innych okoliczności, wówczas podejmuje ona próbę samoistnej regeneracji. W efekcie tego procesu tworzą się na niej blizny. W miarę postępu uszkodzeń i ciągłych prób regeneracji, powstaje coraz to większa ilość tkanki bliznowatej. Marskość wątroby charakteryzuje się stopniowym zastępowaniem właściwej tkanki wątrobowej, tkanką bliznowatą i wynikającym z tego upośledzeniem funkcji tego narządu. Z czasem, zdegenerowana tkanka wątroby może odmówić wykonywania swoich podstawowych zadań. Zaawansowany stan zwłóknienia jest równoznaczny z marskością wątroby (źródło 2).

W przypadku marskości wątroby, narząd ten jest zwłókniały i stwardniały. Sytuacja ta jest wynikiem dużego zaawansowania chorób wątroby, które prowadzą do stanu zapalnego i stopniowej degradacji tego narządu. W zasadzie każda z tych chorób, jeśli nie jest leczona lub leczona jest nieskutecznie, może prowadzić do marskości wątroby. W miarę postępu zmian, wątroba się kurczy i coraz trudniej jest jej pełnić swoje funkcje. Z upływem czasu, prowadzi to do niewydolności wątroby, a co za tym idzie, do śmierci pacjenta.

Fazy marskości wątroby

Marskość wątroby początkowo może przebiegać zupełnie bezobjawowo. Zmiany degeneracyjne wątroby są w stanie zachodzić bardzo powoli. Zazwyczaj są skutkiem długotrwałych, wieloletnich mechanizmów uszkadzających wspomniany narząd. Czynnikami istotnie wzmagającymi tempo degeneracji tkanki wątrobowej są - między innymi - niektóre leki, alkohol, palenie tytoniu, a także przetworzone produkty mięsne (źródło 3 ).

W przebiegu marskości wątroby, prawidłowa tkanka wątrobowa stopniowo zastępowana jest przez tak zwaną tkankę włóknistą (stąd końcowy etap procesu określa się także mianem zwłóknienia wątroby). Wyróżnia się 4 fazy postępującego włóknienia. Do marskości narządu dochodzi w ostatniej z nich. Każda z faz może trwać bardzo długo, jednak im większy stopień zmian degeneracyjnych, tym szybszy postęp w kierunku marskości wątroby.

Włóknienie wątroby może początkowo postępować zupełnie bezobjawowo. Jedynie ukierunkowana farmakoterapia, zmiana stylu życia i przyjmowanie niektórych witamin mogą zahamować, lub przynajmniej spowolnić rozwój marskości wątroby.

Początkowo bezobjawowa marskość wątroby, z biegiem czasu zaczyna powodować nieprzyjemne, a nawet groźne dla życia symptomy. W końcowym stadium marskości wątroby, narząd ten nie jest w stanie pełnić swoich funkcji, co - w przypadku niemożności wykonania przeszczepu wątroby - skutkuje śmiercią pacjenta.

W przypadku marskości wątroby wyróżniamy dwa główne etapy tej choroby: marskość wyrównana i marskość skompensowana. Pacjenci z wyrównaną marskością wątroby nie doznają widocznych objawów tej choroby przez długie lata, a ich średnia długość życia od momentu wystąpienia choroby wynosi około 12 lat (źródło 4). W przypadku pacjentów ze skompensowaną marskością wątroby pojawiają się nie tylko nieprzyjemne objawy, ale również ciężkie powikłania tego poważnego stanu, a średnia długość życia chorych jest istotnie krótsza niż u osób z wyrównaną postacią omawianej tutaj choroby.

Objawy marskości wątroby

Jakie objawy towarzyszą marskości wątroby? Wiele zależy od stopnia zaawansowania uszkodzeń. U niektórych pacjentów mogą pojawiać się łagodne, ale niespecyficzne objawy, w tym przewlekłe uczucie zmęczenia, niewiadomego pochodzenia stany podgorączkowe, czy też zmniejszenie apetytu. Może też nastąpić obniżenie masy ciała z zanikiem mięśni kończyn i mięśni skrzydłowych twarzoczaszki. Z czasem jednak zaczynają występować oznaki bardziej charakterystyczne, objawy skórne marskości wątroby, a także zagrażające życiu ciężkie powikłania tej choroby.

Marskość wątroby to stan, który bardzo często nie daje o sobie znać przez bardzo długi czas, dopóki wątroba nie jest mocno zniszczona. Nawet do 40 proc. chorych może nie doznawać jakichkolwiek objawów lub miewać niejednoznaczne oznaki tej choroby. Rozpoznanie marskości wątroby bywa w takich przypadkach całkiem przypadkowe lub ma miejsce dopiero po pojawieniu się odczuwalnych powikłań. Pacjenci tacy mogą czuć się bardzo dobrze, a zaawansowana degradacja wątroby bywa u nich diagnozowana np. w efekcie rutynowych badań profilaktycznych. Osoby, u których rozpoznaje się chorobę we wczesnym etapie rozwoju, zazwyczaj przeżywają więcej niż 10 lat od momentu postawienia diagnozy lekarskiej.

U osób cierpiących na marskość wątroby charakterystycznym objawem jest nieproporcjonalna sylwetka, z bardzo powiększonym obwodem brzucha, który stopniowo zwiększa się na skutek gromadzenia płynu puchlinowego (wodobrzusze) oraz szczupłymi kończynami wskutek wyniszczania organizmu i zaniku mięśni (źródło 5).

Objawy i powikłania marskości wątroby mogą obejmować:

• uczucie przewlekłego zmęczenia;
• nudności;
• obrzęk dolnych kończyn;
• utrata masy ciała;
• skłonności do krwawień (z dziąseł, nosa, górnego odcinka przewodu pokarmowego);
• przykurcz Dupuytrena;
• zaburzenia związane z owłosieniem;
• powiększenie śledziony;
• zmiana rozmiarów wątroby;
• uczucie dyskomfortu w okolicy prawego podżebrza;
• wymioty, wzdęcia;
• obrzęk ślinianek;
• wygładzenie powierzchni języka;
• poszerzenie naczyń żylnych na brzuchu;
• wybroczyny na skórze – punktowe i plamiste;
• bolesne skurcze mięśni;
• białawe przebarwienia na paznokciach;
• zwiększona pigmentacja skóry;
• podatność na siniaki;
• swędząca skóra;
• żółte przebarwienia skóry i oczu (żółtaczka);
• obfitość pajączków na skórze;
• zaczerwienione dłonie;
• zanik jąder u mężczyzn;
• powiększenie piersi u mężczyzn;
• rumień dłoni (po ich zewnętrznej stronie);
• gromadzenie się płynów w brzuchu (wodobrzusze);
• utrata apetytu;
• żylaki odbytu (hemoroidy);
• insulinooporność i cukrzyca typu 2;
• nadciśnienie wrotne – krew płynąca z jelit oraz trzustki przez żyłę wrotną wątrobową przepływa przez marską wątrobę trudniej, w wyniku czego ciśnienie w żyle rośnie.

W wyniku silnego zaburzenia funkcji wątroby mogą występować również objawy skórne marskości. Zalicza się do nich suchą i pomarszczoną skórę z rozgałęziającymi się teleangiektazjami. Jest to symptom dość charakterystyczny dla alkoholowej marskości wątroby (źródło 6). Inne objawy skórne marskości wątroby to guzki na dłoniach i palcach, poszerzone narzynka krwionośne - tak zwane pajączki wątrobowe, kępki żółte, rumień, plamy wątrobowe - np. w okolicach twarzy (źródło 7).

Przyczyny marskości wątroby

Konsekwencje marskości wątroby znacznie zaniżają życiowy komfort chorego i mogą prowadzić do stanu zagrażającego życiu. Do powikłań marskości zalicza się – między innymi – następujące przypadłości:

• wyniszczenie organizmu i spadek odporności, co prowadzi do większej podatności na wszelkiego rodzaju infekcje;
• encefalopatia wątrobowa (źródło 8) – marskości wątroby towarzyszą różnego rodzaju i stopnia zaburzenia natury psychicznej i neurologicznej, w tym zaniki świadomości, splątanie, śpiączka wątrobowa, upośledzenie funkcji poznawczych, zaburzenia behawioralne, urojenia, silne zaburzenia lękowe;
• wodobrzusze – ta przypadłość, będąca skutkiem marskości wątroby, rozwija się w efekcie nadciśnienia wrotnego. Swoją drogą może prowadzić do rozwoju przepukliny, zapalenia otrzewnej, a także do zagrażających życiu niewydolności niektórych narządów;
• krwawienia z błon śluzowych przewodu pokarmowego;
• żylaki w przewodzie pokarmowym – mogą pojawiać się nie tylko w przełyku, ale także w innych częściach układu trawiennego. Bywają przyczyną krwotoków w układzie pokarmowym (źródło 9);
• zastoinowe powiększenie śledziony – przy czym może nastąpić niszczenie komórek krwi ze strony śledziony;
• zespół wątrobowo-płucny (HPS) – objawia się palcami pałeczkowatymi, dusznościami i sinicą;
• zespół wątrobowo-nerkowy – stan ten może prowadzić do niewydolności nerek;
• cholestaza – patologiczny zastój żółci;
• rak wątroby - rak wątrobowokomórkowy (HCC) (źródło 10).

W przypadku ciężkich powikłań chorób wątroby jedynie szybka i świadoma reakcja chorego lub jego bliskich wraz z fachowo udzieloną pomocą medyczna mogą zwiększyć szansę przeżycia pacjenta.

Przyczyny marskości wątroby

Do przyczyn marskości wątroby zalicza się głównie przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C (źródło 11 ) i alkoholowe stłuszczenie wątroby.

Niektóre przyczyny marskości wątroby:

• nadmiar żelaza w organizmie (hemochromatoza);
• zwłóknienie torbielowate;
• przewlekłe zapalenie wątroby, w tym autoimmunologiczne zapalenie wątroby;
• wyniszczenie dróg żółciowych - pierwotna marskość żółciowa (źródło 12);
• stwardnienie i bliznowacenie dróg żółciowych (pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych);
• zakażenie, takie jak schistosomatoza lub kiła;
• niektóre leki, takie jak metotreksat;
• miedź zakumulowana w wątrobie (choroba Wilsona);
• nieprawidłowo ukształtowane drogi żółciowe (atrezja żółciowa);
• dziedziczne zaburzenia metabolizmu cukrów (galaktozemia lub choroba magazynująca glikogen);
• genetyczne zaburzenie trawienia (zespół Alagille'a).

W celu precyzyjnego ustalenia przyczyny przewlekłej choroby wątroby należy wykonać badania diagnostyczne.

Rozpoznanie marskości wątroby

Marskość wątroby rozpoznaje się wstępnie na podstawie wywiadu lekarskiego, prób wątrobowych oraz dodatkowych parametrów określanych na bazie analizy pobranej od pacjenta krwi. Jedyna metoda diagnostyczna, która pozwala jednoznacznie określić stan zaawansowania degradacji wątroby oraz etap przebiegu choroby, to biopsja wątroby (pobranie próbek tkanki wątrobowej) i histopatologiczne badanie pobranego materiału.

U chorych z potwierdzoną marskością wątroby zaleca się wykonanie specjalistycznego badania endoskopowego w celu dokładniejszego zapoznania się z ewentualnymi zmianami, do jakich doprowadziła choroba w obrębie przewodu pokarmowego - mogą to być np. żylaki przełyku lub żylaki dna żołądka (źródło 13 ).

Leczenie marskości wątroby

Przez wiele lat lekarze byli przekonani, że zwłóknienie wątroby to stan nieuleczalny i w każdym przypadku prowadzi do marskości i niewydolności tego narządu. W świetle dzisiejszej wiedzy medycznej, po dogłębnych badaniach nad wirusowym zapaleniem wątroby, dobrze wiemy, że to nie jest do końca prawdą. Jednak, ostatnia faza zwłóknienia wątroby równa się z jej marskością. Niestety nie ma sposobu zupełnego wyleczenia marskości wątroby! Jej postęp można czasami zatrzymać, a nawet cofnąć w efekcie właściwego leczenia. Nie zawsze jest to jednak możliwe. Zarówno rozpoznanie choroby, jak i decyzja o metodzie leczenia marskości wątroby należy do lekarza hepatologa.

Najgorsze rokowania mają pacjenci z zaawansowaną marskością wątroby wywołaną alkoholizmem i ciężkimi powikłaniami, takimi jak wodobrzusze i żółtaczka (źródło 14). Wówczas nawet całkowite zaprzestanie spożywania alkoholu nie jest w stanie zatrzymać postępu włóknienia. Większe szanse leczenia odnotowuje się w przypadkach wynikających z przyczyn innych niż alkoholizm, głównie we wcześniejszych etapach rozwoju choroby.

W sprzyjających leczeniu okolicznościach i w zależności od przyczyny marskości, kluczem do zahamowania degradacji wątroby jest eliminacja wirusa zapalenia wątroby typu C, zahamowanie replikacji wirusa WZW typu B, skuteczne leczenie chorób autoimmunologicznych wątroby lub eliminacja nadwagi.

Dziś dobrze wiadomo, iż marskość wątroby może być całkowicie uleczalna jedynie w początkowym stadium. Terapia marskości wątroby polega wówczas na leczeniu choroby, która doprowadziła do zwłóknienia tego narządu. W przypadku zaawansowanej marskości wątroby, jedynym ratunkiem pozostaje przeszczep wątroby (źródło 15).

Marskość wątroby – Rokowania

Zwłóknienie wątroby jest efektem wielu rozmaitych przewlekłych schorzeń tego narządu. Stan ten uznaje się za bardzo poważny i bezwzględnie wymagający ukierunkowanej terapii pod nadzorem lekarskim. W przypadku zaawansowanej marskości wątroby, zmiany chorobowe są nieodwracalne.

Leczenie marskości wątroby obejmuje przede wszystkim usunięcie czynnika wywołującego zmiany degeneracyjne w strukturze wątroby. Może zatem polegać na zaprzestaniu spożywania alkoholu, bądź przyjmowania wpływającego destrukcyjnie na wspomniany narząd leku, czy też innej substancji o toksycznym działaniu. Dodatkowe cele terapeutyczne polegają na zapobieganiu postępowaniu zmian oraz na leczeniu ewentualnych powikłań.

Pacjenci ze zdiagnozowaną marskością wątroby powinni całkowicie zrezygnować z picia alkoholu, niezależnie od przyczyn choroby. Dla osób cierpiących na marskość wątroby, ale nie rezygnujących z picia alkoholu, rokowania nie są optymistyczne (źródło 16 ).

W licznych sytuacjach - np. w przypadku zaawansowanej marskości wątroby - leczenie może okazać się nieskuteczne.

Ile można żyć z rozpoznaną marskością wątroby?

Długość życia pacjentów w z zaawansowanym zwłóknieniem wątroby bywa dość zróżnicowana. Zależy ona - między innymi - od stopnia zaawansowania zmian, ale głównie od tego, na jakim etapie została rozpoznana choroba i jak szybko rozpoczęto właściwe leczenie. Duże znaczenie ma też przestrzeganie zaleceń lekarskich dotyczących wyeliminowania czynników zewnętrznych (jakich jak alkohol), które uszkodziły wątrobę. Dane statystyczne dowodzą, iż jedynie 1/4 chorych żyje dłużej niż 10 lat od momentu postawienia diagnozy lekarskiej.